PĘCHERZYCA ZWYKŁA

Pęcherzyca zwykła – opis choroby Medycyna pod pojęciem pęcherzyca zwykła (PV – łac. pemphigus vulgaris) rozumie najcięższą postać pęcherzycy – […]

Pęcherzyca zwykła – opis choroby

Medycyna pod pojęciem pęcherzyca zwykła (PV – łac. pemphigus vulgaris) rozumie najcięższą postać pęcherzycy – choroby autoimmunologicznej, której skutki boleśnie odczuwa skóra. Sama pęcherzyca polega na produkcji przeciwciał skierowanych przeciwko strukturom zapewniającym ciągłość naskórka. W wyniku ich uszkodzenia pojawiają się pęcherze – wykwity wyniosłe wypełnione płynem. Zwykle wynika to z predyspozycji genetycznych. Pęcherzyca może powstać też wskutek promieniowania UV, oparzeń, zakażeń wirusowych, stosowania niektórych leków oraz niewłaściwej diety i nadmiernego stresu.

Pęcherzyca zwykła początkowo ujawnia się w jamie ustnej. Nadżerki (ubytki) błony śluzowej tej okolicy poprzedzają objawy skórne o 6-12 tygodni, a potem im towarzyszą. Choroba zwykle daje o sobie znać między 30 a 60 r.ż.

Źródło zdjęć: DermNet NZ

Objawy

Pęcherzyca zwykła może długo nie powodować żadnych niepokojących odczuć, gdyż nadżerki w jamie ustnej początkowo są niebolesne. Potem ból może utrudniać nawet jedzenie. Schorzenie rzadko atakuje spojówki, jamę nosowo-gardłową, struny głosowe czy przełyk. Bywa też, że zmiany skórne uwidaczniają się dopiero po roku lub więcej od wystąpienia nadżerek w błonie śluzowej.

W przebiegu choroby obserwuje się pęcherze o wiotkiej pokrywie i pękające samoistnie, co skutkuje nadżerkami (ubytkami w skórze). Charakterystycznym dla tego schorzenia jest również tzw. objaw Nikolskiego, czyli spełzanie naskórka po pociągnięciu palcem.

Dodatkowo pęcherzyca zwykła może przybrać trzy różne oblicza:

  • pęcherzyca bujająca – z dodatkowymi brodawkującymi ogniskami w okolicach pachwin, fałdów skórnych, zgięć stawowych i otworów naturalnych;
  • pęcherzyca opryszczkowata – ze zmianami rumieniowo-pęcherzykowymi o kolistym lub obrączkowatym kształcie;
  • pęcherzyca endemiczna (brazylijska) – szerzona przez owady wśród mieszkańców Ameryki Południowej.

 

Diagnostyka

Pęcherzyca zwykła bywa mylona z aftozą i zmianami polekowymi. Dermatolog często widzi bowiem pacjentów jako ostatni – już po pojawieniu się zmian skórnych i po wielotygodniowej kuracji u stomatologów, laryngologów bądź lekarzy pierwszego kontaktu. W celu rozpoznania schorzenia specjalista w pierwszej kolejności powinien zlecić badanie immunopatologiczne oraz badanie surowicy w celu wykrycia przeciwciał pemphigus. Ich wykonanie powinno być standardem w każdym przypadku utrzymywania się zmian w błonie śluzowej powyżej 6. tygodni. Dodatkowo pęcherze na skórze można poddać badaniu histopatologicznemu.

 

Leczenie

W leczeniu choroby kluczowe jest doprowadzenie do ustąpienia objawów. W tym celu pacjentom podaje się kortykosteroidy poprawiające kondycję skóry i błon śluzowych oraz immunosupresory, które mają doprowadzić do zahamowania procesu wytwarzania chorobotwórczych przeciwciał. Obok tego dermatolog może zalecić stosowanie środków odkażających, by nie doprowadzić do wtórnego nadkażenia.

 

Prewencja

W związku z tym, że pęcherzyca zwykła to autoagresywna choroba uwarunkowana genetycznie można jedynie zmniejszyć ryzyko jej wystąpienia. W tym celu należy przede wszystkim leczyć inne choroby z grupy autoagresji (jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty czy zapalenie tarczycy). Skórę należy też chronić przed promieniowaniem UV i silnymi środkami chemicznymi. Warto także dbać o higienę i zrezygnować ze stosowania leków wywołujących objawy.

logo