PĘCHERZYCA

Opis choroby Pęcherzyca (łac. pemphigus) rozwija się na tle autoimmunologicznym i jest przewlekłą chorobą pęcherzową skóry diagnozowaną zwykle w grupie […]

Opis choroby

Pęcherzyca (łac. pemphigus) rozwija się na tle autoimmunologicznym i jest przewlekłą chorobą pęcherzową skóry diagnozowaną zwykle w grupie wiekowej 30-60 lat. Schorzenie ujawnia się, gdy układ odpornościowy danej osoby wytworzy tzw. przeciwciała pemphigus – skierowane przeciwko własnym komórkom naskórka. W konsekwencji dochodzi do przerwania ciągłości połączeń między komórkami w warstwie kolczystej naskórka (czasem również bony śluzowej), czyli akantolizy. Pęcherze ujawniające się w śródnaskórku są tego konsekwencją.

Na pytanie, jak powstaje pęcherzyca, odpowiedzi należy szukać w genach, gdyż to one mogą predysponować do wystąpienia schorzenia. Choroba często współistnieje też z innymi autoimmunologicznymi przypadłościami, jak reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie wątroby czy choroby tarczycy. U osób z taką diagnozą choroba może ujawnić się również wskutek przyjmowania niektórych leków (zawierających grupy tiolowe), nadmiernego nasłonecznienia, zakażeń wirusowych czy oparzeń chemicznych.

 

Objawy

Generalnie pęcherzyca wiąże się z wystąpieniem pęcherzy i nadżerek (ubytków) na skórze.

Często obserwuje się też objaw Nikolskiego – spełzanie naskórka po potarciu palcem. Jednak konkretne objawy są zależne od typu schorzenia:

  • pęcherzyca zwykła – bolesne nadżerki w błonie śluzowej jamy ustnej (rzadziej spojówek, jamy nosowo-gardłowej, strun głosowych, moczowodów), pęcherze skórne po 6-12 tygodni po nich. Mogą też wystąpić ogniska brodawkujące okolicy pachwin, fałdów skórnych i zgięć stawowych (typ bujający) i ogniska nadżerkowo złuszczające o okrągłym lub obrączkowatym kształcie (typ opryszczkowaty).
  • pęcherzyca liściasta – powierzchowne pęcherze (głowa, twarz, piersi, plecy), żołtomiodowe strupy po ich pęknięciu, świąd, zmiany nadżerkowo-złuszczające. Wyróżnia się odmianę łojotokową z wiotkimi i nietrwałymi pęcherzami oraz zgrubiałymi strupami po ich pęknięciu. Natomiast typ rumieniowaty ze zmianami rumieniowo-złuszcającymi przypomina toczeń rumieniowaty;
  • pęcherzyca paranowotworowa – bolesne nadżerki na wargach, w jamie ustnej i przełyku u osób po chorobie nowotworowej.

 

Diagnostyka

W celu rozpoznania choroby lekarz dermatolog dokonuje oceny zmian skórnych. Pęcherze i nadżerki w typowej lokalizacji to pierwsza przesłanka wystąpienia schorzenia. Przy tym pęcherzyca nie wpływa znacząco na stan ogólny chorego, a jej przebieg jest przewlekły. W diagnostyce choroby rozstrzygające znaczenie ma wynik badania immunopatologicznego wycinka skóry oraz badania surowicy krwi – oba na obecność przeciwciał pemphigus. Dermatolog może też zlecić badanie histologiczne, które powinno wykazać zaistnieje akantolizy.

 

Leczenie

W każdym przypadku zachorowania pacjentom zaleca się leki z grupy glikokortykosteroidów (deksametazon, prednizon) wraz z lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, cyklofosfamid, metotreksat) hamującymi wytwarzanie chorobotwórczych przeciwciał. Stwierdzona pęcherzyca wiąże się też z codziennymi kąpielami odkażającymi oraz aplikowaniem środków odkażających bezpośrednio na zmienioną chorobowo skórę (maści, aerozole).

 

Prewencja

Promieniowanie UV i silne środki chemiczne, stres, niektóre leki (penicylamina, leki przeciwnadciśnieniowe z grupy ACE-inhibitorów, część NLPZ) – to czynniki potencjalnie aktywujące objawy pęcherzycy, których najlepiej unikać. W tym przypadku szczególnie ostrożne powinny być osoby ze zdiagnozowanymi chorobami autoimmunologicznymi. Pęcherzyca może także wystąpić lub nasilić się po zjedzeniu porów, czosnku czy cebuli zawierających związki tiolowe.

logo