PĘCHERZYCA LIŚCIASTA

Redakcja Dermatolog.pl, 4 listopada 2014

Pęcherzyca liściasta – opis choroby

Pęcherzyca liściasta (PF – łac. pemphigus foliaceus) jest chorobą autoimmunologiczną i wynikłą z predyspozycji genetycznych. Jak każda pęcherzyca – wiąże się z wystąpieniem akantolizy, czyli utraty łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka. W pęcherzycy liściastej akantoliza występuje dokładnie w górnej części tej warstwy. Wszystko wskutek wytwarzania autoprzeciwciał zwalczających białka adhezyjne odpowiedzialne za przyleganie komórek. Gdy ich ciągłość zostanie przerwana – w śródnaskórku ujawniają się pęcherze, czyli wykwity wypełnione płynem.

Pęcherzyca liściasta wyróżnia się zmianami skórnymi przypominającymi opryszczkę lub rumień. Tę odmianę zwykło się dzielić na pęcherzycę łojotokową, rumieniowatą i postać uogólnioną – właściwą pęcherzycę liściastą. Natomiast objawy schorzenia spotyka się najczęściej u osób 50+.

Źródło zdjęć: DermNet NZ

 

Objawy

Pęcherze w tym przypadku są powierzchowne i utrzymują się krótko, a ostatecznie goją się, przechodząc w miodowo-żołte strupy. Widoczne są też nadżerki (ubytki w skórze) i zmiany złuszczające. Proces chorobowy zwykle rozpoczyna się w rynnie łojotokowej przedniej i tylnej. Początkowo są to pęcherze na głowie, potem zajmują one twarz (szczególnie w odmianie rumieniowatej, której może towarzyszyć nadwrażliwość na światło), tułów i plecy. Jeśli zaś zmiany skórne są rozległe, można podejrzewać ogólny stan zapalny skóry – tzw. erytrodermię.

W przeciwieństwie do pęcherzycy zwykłej, pęcherzyca liściasta nie dotyka błon śluzowych i okolic ust. Natomiast wykwitom towarzyszy świąd. Stwierdza się też tzw. objaw Nikolskiego – czyli spełzanie naskórka w wyniku potarcia skóry. Niekiedy pacjenci dostrzegają u siebie zmiany zanikowe paznokci i włosów. Choroba może też chwilowo ustępować, by potem znów powrócić.

 

Diagnostyka

Dermatolog dostrzegając wykwity skórne – pęcherze i nadżerki – powinien rozpocząć proces diagnostyczny w kierunku pęcherzycy. W tym celu należy wykonać badania histologiczne i immunopatologiczne wycinka skóry. Pierwsze powinno wykazać pęcherze akantolityczne pod warstwą rogową naskórka, drugie – obecność charakterystycznych dla schorzenia przeciwciał pemphigus, związanych na powierzchni naskórka. Ich obecność w ustroju potwierdza też badanie surowicy krwi.

 

Leczenie

By pęcherzyca liściasta nie zwiększała swojej ekspansji, a obecne objawy ustąpiły, należy sięgnąć po glikokortykosteroidy (zwalczające zmiany skórne) w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (hamującymi wytwarzanie przeciwciał odpowiedzialnych za rozwój choroby). Gdy pacjent wykazuje odporność na wcześniejsze leczenie lub istnieją przeciwwskazania do terapii glikokortykosteroidami, można sięgnąć po dożylne immunoglobuliny. W apteczce chorego, u którego wystąpiły pęcherze i nadżerki obowiązkowo muszą znaleźć się też aerozole z glikokortykosteroidami, antybiotykami lub środkami odkażającymi. Stosowane codziennie powinny zapobiec zakażeniom ran. Całość farmakoterapii powinien nadzorować lekarz dermatolog.

 

Prewencja

Stwierdzono, że pęcherzyca liściasta może rozwinąć się na skutek stosowania niektórych leków (jak penicylamina i kaptopryl) oraz w wyniku oparzeń słonecznych i chemicznych skóry. Dlatego też w celach prewencyjnych należy unikać ekspozycji na słońce, chronić skórę przed kontaktem z chemikaliami oraz zrezygnować z przyjmowania patogennych leków. Równie istotna jest troska o higienę osobistą oraz leczenie zaistniałych już chorób autoagresywnych, które mogą podnosić ryzyko wystąpienia kolejnych.

Powiązane artykuły

Znajdź dermatologa na skróty

Dermatolog to lekarz specjalista, który zajmuję się w leczeniem skóry, włosów oraz paznokci. Dermatologia to dziedzina medycyny, którą możemy podzielić na dermatologię leczniczą oraz estetyczną. Dermatologia lecznicza, jak sama nazwa wskazuje, skupia się na leczeniu chorób skóry takich jak afta, łuszczyca, czerniak, łysienie, trądzik różowaty, i wiele innych. 

Dermatologia estetyczna skupia się na poprawie kondycji skóry i spowolnieniu procesów starzenia. W dermatologii estetycznej stosuje się preparaty i zabiegi na usuwanie zmarszczek, usuwanie znamion, itp. Często leczenie chorób skóry, takich jak trądzik pospolity, wymaga też wykonania zabiegów estetycznych w celu usunięcia blizn potrądzikowych lub przebarwień skóry. 

Dermatolog specjalizujący się w leczeniu chorób skóry może jednocześnie być specjalistą dermatologii estetycznej lub szeroko pojętej medycyny estetycznej.  Dermatochirurgia zajmuje się usuwaniem chirurgicznym lub laserowym zmian skórnych takich jak różne rodzaje znamion – naskórkowe i melanocytowe, naczyniowe, łojowe i potowe -włókniaki, kurzajki, kaszaki, i inne.