PEMFIGOID

Redakcja Dermatolog.pl, 4 listopada 2014

Pemfigoid – opis choroby

Pemfigoid (łac. pemphigoid) to jedna z chorób pęcherzowych skóry o podłożu autoimmunologicznym. Oznacza to, że układ odpornościowy chorego wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko składnikom błony podstawowej – elementu spajającego skórę właściwą z naskórkiem. W konsekwencji tego procesu dochodzi do oddzielenia się naskórka od skóry właściwej, a w podnaskórku powstają pęcherze.

Klasyczny pemfigoid jest chorobą osób starszych i dotyczy pacjentów po 65 r.ż. Nierzadko ujawnia się dopiero w 8. dekadzie życia. Przyczyn schorzenia medycyna upatruje w predyspozycjach genetycznych, ale pęcherze mogą pojawić się też wskutek oparzeń, promieniowania UV czy stosowania niektórych leków (jak diuretyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne, Dpenicylamina, jod, kaptopril, neuroleptyki, preparaty przeciwświeżbowe lub część antybiotyków).

 

Źródło zdjęć: DermNet NZ

Objawy

Jeśli u chorego występuje pemfigoid pęcherzowy, objawy skórne obejmują miejsca zgięć kończyn górnych i dolnych, brzuch i pachwiny, ale też mogą zająć całą powierzchnię ciała. Pęcherze mają dobrze napiętą pokrywę, bywają pojedyncze oraz różnej wielkości – od dużych po drobne i ułożone wianuszkowo. Rzadko obserwuje się stan zapalny całej skóry, ale w miejscu wykwitów może pojawić się rumień i obrzęk. Czasem daje o sobie znać świąd i pieczenie skóry. Natomiast błony śluzowe są zajęte tylko w 30% przypadków.

Wyróżnia się kilka typów schorzenia, m.in.:

  • pemfigoid pęcherzykowy – z wysiewem zmian drobnopęcherzykowych;
  • pemfigoid bliznowaciejący – z zajęciem błon śluzowych (np. jamy ustnej, spojówek czy nosa), u 25% chorych występują objawy skórne. Pęknięcie pęcherzy powoduje powstanie nadżerek (ubytków), które gojąc się, bliznowacieją i tworzą zwężenia;
  • pemfigoid ciężarnych – skorelowany z ciążą, może ustąpić po porodzie i powrócić w kolejnych ciążach lub pod wpływem terapii hormonalnej;
  • pemfigoid guzkowy – zmiany przypominające atopowe zapalenie skóry;
  • pemfigoid bujający – pęcherze podobne do powstałych wskutek oparzenia, ułożone symetrycznie (pachy, pachwiny, pępek), błony śluzowe pozostają czyste.

 

Diagnostyka

Dermatolog rozpozna pemfigoid po charakterystycznych objawach skórnych w skorelowaniu z wiekiem pacjenta i przewlekłym przebiegiem choroby (miesiące, a nawet lata). Całkowitą pewność daje natomiast stwierdzenie obecności pęcherza podnaskórkowego (badanie histologiczne wycinka skóry) oraz potwierdzenie obecności patogennych przeciwciał (badanie immunologiczne surowicy i fragmentu skóry). Choroba może także współistnieć z nowotworami, więc warto rozszerzyć diagnostykę w tym kierunku.

 

Leczenie

Jeśli przyczyną schorzenia jest nowotwór, skuteczne jego usunięcie zwykle powoduje ustąpienie objawów skórnych. Natomiast w pozostałych przypadkach dermatolog zaleca terapię glikokortykosteroidami, ewentualnie z sulfonami i antybiotykami. Widząc poprawę, dawki leków stopniowo należy zmniejszać. Gdy pęcherze są nieliczne, wystarcza sama antybiotykoterapia w skojarzeniu z amidem kwasu nikotynowego. Zaś w ciężkich przypadkach pomocne bywają leki immunosupresyjne.

Prewencja

Antidotum na pemfigoid pęcherzowy raczej nie istnieje. Jednak unikanie leków potencjalnie wywołujących chorobę, promieniowania słonecznego oraz oparzeń to zasady, których warto przestrzegać (szczególnie przez osoby zmagające się już z chorobami autoimmunologicznymi i kobiety 50+).

Znajdź dermatologa na skróty

Dermatolog to lekarz specjalista, który zajmuję się w leczeniem skóry, włosów oraz paznokci. Dermatologia to dziedzina medycyny, którą możemy podzielić na dermatologię leczniczą oraz estetyczną. Dermatologia lecznicza, jak sama nazwa wskazuje, skupia się na leczeniu chorób skóry takich jak afta, łuszczyca, czerniak, łysienie, trądzik różowaty, i wiele innych. 

Dermatologia estetyczna skupia się na poprawie kondycji skóry i spowolnieniu procesów starzenia. W dermatologii estetycznej stosuje się preparaty i zabiegi na usuwanie zmarszczek, usuwanie znamion, itp. Często leczenie chorób skóry, takich jak trądzik pospolity, wymaga też wykonania zabiegów estetycznych w celu usunięcia blizn potrądzikowych lub przebarwień skóry. 

Dermatolog specjalizujący się w leczeniu chorób skóry może jednocześnie być specjalistą dermatologii estetycznej lub szeroko pojętej medycyny estetycznej.  Dermatochirurgia zajmuje się usuwaniem chirurgicznym lub laserowym zmian skórnych takich jak różne rodzaje znamion – naskórkowe i melanocytowe, naczyniowe, łojowe i potowe -włókniaki, kurzajki, kaszaki, i inne.