SARKOIDOZA (choroba Besniera-Boecka-Schaumanna)

Redakcja Dermatolog.pl, 23 listopada 2017

Sarkoidoza – opis choroby

Sarkoidoza to ziarniniakowa, wielonarządowa choroba o wieloczynnikowej etiologii. Sarkoidoza najczęściej dotyczy osób w wieku między 20 a 40 rż. Proces chorobowy zwykle obejmuje układ oddechowy (płuca oraz węzły chłonne leżące w ich pobliżu), lecz może również zajmować wiele innych narządów, także skórę.

Sarkoidoza przebiega w dwóch postaciach- w postaci ostrej lub przewlekłej. U 85% chorych w ciągu dwóch lat od postawienia diagnozy dochodzi do samoistnej remisji. W przypadku 30-40% pacjentów sarkoidoza dotyczy wyłącznie skóry. Należy jednak pamiętać, by po rozpoznaniu typowych sarkoidalnych zmian skórnych niezwłocznie przeprowadzić badania w kierunku zmian układowych obejmujących narządy wewnętrzne.

 

Sarkoidoza – objawy

Sarkoidoza może mieć przebieg bezobjawowy, jednak w pozostałych przypadkach występują objawy ogólne lub objawy wynikające z procesu chorobowego toczącego się w obrębie konkretnego narządu. 30% chorych w początkowej fazie cierpi na chroniczne zmęczenie, bóle stawów, chudnięcie w wyniku utraty apetytu oraz gorączkę o niewyjaśnionym pochodzeniu. Natomiast dalszy przebieg kliniczny sarkoidozy zależy od aktywności choroby w obrębie zajętych organów.

 

Najczęstsze objawy układowe dotyczą:

  • płuc – duszność, kaszel, ucisk lub ból w klatce piersiowej
  • węzłów chłonnych – wyraźnie powiększone, niebolesne węzły chłonne szyjne, pachowe oraz pachwinowe
  • oczu – zapalenie bony naczyniowej, spojówki i gruczołów łzowych
  • układu nerwowego – porażenie nerwu twarzowego, wzrokowego lub okoruchowego
  • serca, wątroby oraz śledziony (zajęcie tych narządów często pozostaje bezobjawowe)

Zmiany skórne stwierdza się u 30% chorych, zdecydowanie częściej u kobiet. Niekiedy są one jedynym objawem sarkoidozy lub wyprzedzają zajęcie narządów wewnętrznych. Sarkoidoza skórna przyjmuje postać guzowatych lub płaskich ognisk naciekowych niewykazujących skłonności do owrzodzeń. Ich cechą charakterystyczną jest dodatni objaw diaskopii, czyli pojawienie się jasnobrunatnego zabarwienia przy ucisku szkiełkiem oraz ustępowanie z pozostawieniem powierzchownej blizny.

 

Uwzględniając różnice morfologiczne oraz lokalizację, sarkoidozę skórną pogrupowano w kilka specyficznych odmian:

  • Sarkoidoza plamisto-grudkowa, która jest najczęstszą postacią choroby zajmującą skórę twarzy oraz karku (w tej postaci powstają tzw. ziarnianiaki czyli małe grudki zapalne)
  • Sarkoidoza obrączkowata, również zlokalizowana na twarzy oraz na skalpie, gdzie może spowodować trwałe wyłysienie. Zmiany skórne występujące w tym typie sarkoidozy są obwodowo rosnącymi blaszkami z widocznym przejaśnieniem w centrum. Ich ustępowanie wiąże się z bliznowaceniem
  • Rumień guzowaty, czyli duże, bolesne guzy w tkance podskórnej przeważnie umiejscowione na przedniej stronie podudzi (na goleniach)
  • Sarkoidoza naczyniowa objawiająca się czerwonobrunatnymi zmianami powstającymi na nosie, zwłaszcza w miejscu przylegania okularów
  • Toczeń odmrozinowy pod postacią zlewających się stwardniałych, sinoczerwonych nacieków na nosie, policzkach, wargach i uszach
  • Sarkoidoza w bliźnie oraz w tatuażu

 

Diagnoza

Rozpoznanie sarkoidozy z zajęciem skóry oparte jest na typowych objawach klinicznych o przewlekłym przebiegu, ujemnych odczynach tuberkulinowych oraz na specyficznym obrazie histopatologicznym uzyskanym w wyniku biopsji zmian skórnych. Po postawieniu diagnozy bezwzględnie konieczne jest wykonanie dalszych badań diagnostycznych (RTG, tomografia komputerowa, bronchoskopia) wykluczających układowy przebieg choroby. Trudności diagnostyczne może natomiast sprawiać sarkoidoza dziecięca, gdyż w różnych grupach wiekowych przebiega ona odmiennie.

 

Leczenie sarkoidozy

Podstawą leczenia sarkoidozy skórnej są stosowane miejscowo lub doogniskowo sterydy lub leki immunomodulujące (nazywane inhibitorami kalcyneuryny), przepisywane przez lekarza dermatologa. Leczenie ogólne zaleca się, po konsultacji z lekarzami innych specjalności, w przypadku bardzo rozległych zmian skórnych oraz przy zajęciu narządów wewnętrznych. Wykorzystuje się wówczas doustne leki przeciwmalaryczne, sterydy lub leki immunosupresyjne. We wczesnych, ograniczonych postaciach sarkoidozy można natomiast nie podawać leczenia ogólnego, gdyż w ok. 50% przypadków dochodzi do samoistnej remisji choroby.

 

Znajdź dermatologa na skróty

Dermatolog to lekarz specjalista, który zajmuję się w leczeniem skóry, włosów oraz paznokci. Dermatologia to dziedzina medycyny, którą możemy podzielić na dermatologię leczniczą oraz estetyczną. Dermatologia lecznicza, jak sama nazwa wskazuje, skupia się na leczeniu chorób skóry takich jak afta, łuszczyca, czerniak, łysienie, trądzik różowaty, i wiele innych. 

Dermatologia estetyczna skupia się na poprawie kondycji skóry i spowolnieniu procesów starzenia. W dermatologii estetycznej stosuje się preparaty i zabiegi na usuwanie zmarszczek, usuwanie znamion, itp. Często leczenie chorób skóry, takich jak trądzik pospolity, wymaga też wykonania zabiegów estetycznych w celu usunięcia blizn potrądzikowych lub przebarwień skóry. 

Dermatolog specjalizujący się w leczeniu chorób skóry może jednocześnie być specjalistą dermatologii estetycznej lub szeroko pojętej medycyny estetycznej.  Dermatochirurgia zajmuje się usuwaniem chirurgicznym lub laserowym zmian skórnych takich jak różne rodzaje znamion – naskórkowe i melanocytowe, naczyniowe, łojowe i potowe -włókniaki, kurzajki, kaszaki, i inne.