TWARDZINA

Redakcja Dermatolog.pl, 5 listopada 2014

Twardzina – opis choroby

Twardzina (łac. scleroderma, czyli ‚twarda skóra’) jest przewlekłym schorzeniem tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Oznacza to, że układ odpornościowy chorego koncentruje swoje siły nie na obronie własnych komórek, ale na ich zwalczaniu, co doprowadza do uszkodzenia i zaburzenia funkcji narządów. To, dlaczego u pewnych osób pojawia się twardzina, od dawna stanowi zagadkę dla medycyny. Przypuszcza się, że wyzwalaczem zmian chorobowych mogą być m. in. czynniki genetyczne, hormonalne i środowiskowe (jak ekspozycja na niektóre chemikalia), zaburzenia immunologiczne (autoagresja), nieprawidłowości w pracy układu nerwowego, zaburzenia syntezy kolagenu lub zakażenie krętkiem Borrelia burgdorferi.

Sednem przypadłości jest nadmierne i patologiczne twardnienie (włóknienie) skóry oraz narządów wewnętrznych wskutek nadmiernej produkcji kolagenu przez fibroblasty.

Twardzina występuje w dwóch podstawowych typach:

  • twardzina ograniczona (tj. twardzina skórna) – tycząca się tylko skóry – tkanki skórnej i podskórnej, tkanki łącznej oraz tkanek głębokich – bez zajęcia narządów wewnętrznych;
  • twardzina uogólniona (tj. twardzina układowa) – twardnieniu skóry (głównie palców rąk z tendencją do zaniku opuszek) towarzyszy postępujące włóknienie narządów wewnętrznych, a w efekcie ich niewydolność.

 

Twardzina jest rzadką dolegliwością – cierpi na nią zaledwie 0,025% populacji. W Polsce odnotowuje się ok. 10-12 tys. przypadków zachorowań. Dane epidemiologiczne donoszą też, że twardzina układowa 3–4-krotnie częściej dotyka kobiety, głównie między 30 a 50 r.ż. (twardzina skórna przeciwnie – obie płci w równym stopniu). Dodatkowo na tę odmianę schorzenia zapadają raczej osoby populacji afroamerykańskiej niż rasy białej, a wskaźniki zachorowalności są wyższe dla USA niż Europy.

 

Objawy

Jeśli u pacjenta występuje twardzina skórna (zwłóknienie, zgrubienie i stwardnienie skóry), już sam jego wygląd zewnętrzny zwraca uwagę otoczenia. Zajmowane zwykle w pierwszej kolejności palce rąk twardnieją, przykurczają się i nabierają kiełbasowatego kształtu. Ogranicza to ich ruchomość, utrudnia zginanie i prostowanie. Wszystkiemu towarzyszy objaw Raynauda, czyli napadowy skurcz tętnic w wyniku emocji oraz niskiej temperatury. Natomiast nos chorego staje się szczupły i haczykowaty, usta zwężają się wskutek zaniku czerwieni wargowej, a w otoczeniu oczu i warg pojawiają się promieniste zmarszczki. U osoby z tym schorzeniem trudno też rozpoznać emocje, gdyż cała jej twarz nabiera wyglądu maski. Ogromnym wyzwaniem dla pacjenta jest nawet szerokie otworzenie ust czy wysunięcie języka.

Zmianom skórnym – dobrze odgraniczonym, porcelanowym, woskowo-białym po ciemne – często towarzyszą ból, owrzodzenia oraz zwapnienia uwidaczniające się jako podskórne guzki.

Przy tym twardzina w tej odmianie może przybrać różną formę (zależną od lokalizacji zmian):

  • twardzina ograniczona plackowata – zmiany różnej wielkości i kształtu, początkowo z obwódką zapalną;
  • twardzina ograniczona rozsiana – zmiany rozsiane po całej skórze;
  • twardzina ograniczona uogólniona – zmiany rozległe, zajmujące niemal całe ciało;
  • twardzina ograniczona linijna – zmiany w obrębie kończyn;
  • twardzina ograniczona połowiczna twarzy – zmiany na połowie twarzy.

Natomiast jeśli proces chorobowy będzie postępował, a u pacjenta rozwinie się układowa twardzina, objawy skórne będą współwystępować z tymi ze strony innych, chorobowo zmienionych narządów (jak serce, płuca, nerki, przewód pokarmowy, układ kostno-stawowy, układ nerwowy).

 

Diagnostyka

Ponieważ u większości chorych objawy skórne niepokoją jako pierwsze, zwykle to dermatolog dokonuje rozpoznania choroby. Przy pełnoobjawowym przypadku nie jest to trudne. Jednak we wczesnych stadiach twardzina bywa mylona z innymi schorzeniami tkanki łącznej (liszaj rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów). Stwierdzona laboratoryjnie niedokrwistość, podwyższone OB czy obecność przeciwciał jądrowych mogą być pomocne w diagnostyce. Dermatolog może również zlecić mikroskopowe badanie wycinka skóry. Jednak kluczem do rozpoznania przypadłości jest wnikliwy wywiad. Przy zajęciu narządów wewnętrznych wskazane są zaś specjalistyczne badania tyczące się poszczególnych układów.

 

Leczenie

Ze względu na fakt, że twardzina to choroba o nieznanej do końca etiologii, leczenie przyczynowe nie jest tutaj możliwe. Natomiast istotne jest zahamowanie procesów włóknienia oraz zmian naczyniowych i zapalnych, by choroba nie zajęła narządów. W tym celu podaje się pacjentom niesteroidowe leki przeciwzapalne – uśmierzające ból i zatrzymujące procesy chorobowe – glikokortykosteroidy, cyklofosfamidy (przy zajęciu płuc) lub metotreksat, (gdy ucierpiały stawy). Z kolei zmniejszenie produkcji kolagenu uzyskuje się przez aplikację penicyliny czy interferonu gamma. Niezależnie od profilu farmakoterapii konieczne jest też podjęcie ćwiczeń fizykoterapeutycznych, by zmniejszyć ryzyko kalectwa.

 

Prewencja

Ponieważ twardzina skórna oraz twardzina układowa są schorzeniami o podłożu autoimmunologicznym, trudno uniknąć zachorowania drogą odpowiedniej profilaktyki. Natomiast chorzy na twardzinę powinni dbać o odpowiednie nawilżenie skóry, nie wystawiać kończyn na działanie niskiej temperatury oraz bezwzględnie unikać palenia.

Znajdź dermatologa na skróty

Dermatolog to lekarz specjalista, który zajmuję się w leczeniem skóry, włosów oraz paznokci. Dermatologia to dziedzina medycyny, którą możemy podzielić na dermatologię leczniczą oraz estetyczną. Dermatologia lecznicza, jak sama nazwa wskazuje, skupia się na leczeniu chorób skóry takich jak afta, łuszczyca, czerniak, łysienie, trądzik różowaty, i wiele innych. 

Dermatologia estetyczna skupia się na poprawie kondycji skóry i spowolnieniu procesów starzenia. W dermatologii estetycznej stosuje się preparaty i zabiegi na usuwanie zmarszczek, usuwanie znamion, itp. Często leczenie chorób skóry, takich jak trądzik pospolity, wymaga też wykonania zabiegów estetycznych w celu usunięcia blizn potrądzikowych lub przebarwień skóry. 

Dermatolog specjalizujący się w leczeniu chorób skóry może jednocześnie być specjalistą dermatologii estetycznej lub szeroko pojętej medycyny estetycznej.  Dermatochirurgia zajmuje się usuwaniem chirurgicznym lub laserowym zmian skórnych takich jak różne rodzaje znamion – naskórkowe i melanocytowe, naczyniowe, łojowe i potowe -włókniaki, kurzajki, kaszaki, i inne.